Encefalopatia spongiforme bovina

Encefalopatia spongiforme bovina o BSE Malattia neurodegenerativa dei bovini. Caratterizzata dalla degenerazione del tessuto cerebrale (da cui il termine “spongiforme”) e da disturbi neurologici (da cui il nome comune “morbo della mucca pazza”), sembra essere causata da agenti proteici detti prioni, responsabili delle malattie indicate come encefalopatie spongiformi trasmissibili .

SINTOMI

Dopo un periodo di incubazione variabile tra 2 e 8 anni, l’animale colpito da BSE manifesta irrequietezza e aggressività. Compaiono quindi segni caratteristici: difficoltà di mantenimento della postura, di coordinazione dei movimenti e di spostamento dalla posizione sdraiata a quella eretta; abnorme protrusione dei bulbi oculari; andatura differente delle zampe anteriori e di quelle posteriori (ad esempio, ambio delle zampe posteriori e trotto delle anteriori); prolungata ed eccessiva risposta della cute a uno stimolo tattile (se l’animale viene toccato leggermente, inizia a tremare); progressiva diminuzione della produzione di latte; anoressia e perdita di peso. Dalla comparsa dei primi sintomi, l’evoluzione della malattia è rapida e, in un periodo di tempo compreso tra le due settimane e i sei mesi, si conclude con il decesso del bovino.

I dati di tipo epidemiologico e i segni clinici permettono la diagnosi possibile di BSE; la conferma diagnostica, attualmente, può essere effettuata solo dopo la morte del bovino, mediante prelievo di tessuto cerebrale ed esame istologico. In tal modo, si evidenziano alterazioni di aspetto spugnoso del tessuto (spongiosi) e addensamenti scuri detti placche amiloidi. Inoltre, la proteina PrP prionica viene identificata mediante specifiche indagini di laboratorio eseguite sul tessuto cerebrale (colorazione immunoistochimica; test Western-blot; esame al microscopio elettronico delle cosiddette fibrille SAF).

EPIDEMIA DI BSE

La BSE ha fatto la sua comparsa di recente e, rispetto ad altre patologie, secondo modalità particolari. Da quando fu segnalata per la prima volta nel 1985 nel Regno Unito, due caratteristiche – il carattere epidemico e la localizzazione in un’area geografica circoscritta – distinsero presto questa patologia dalle altre EST (a carattere sporadico e diffuse in tutto il mondo), e suggerirono l’ipotesi di una relazione tra alimentazione dei bovini e sviluppo della BSE: i bovini potevano essere stati infettati dalle farine animali con le quali venivano alimentati, preparate a partire da carcasse di animali deceduti di BSE e quando la malattia non era ancora stata identificata. Secondo un’altra ipotesi, attualmente considerata meno probabile, le farine avrebbero potuto contenere residui di ovini deceduti per un'altra encefalopatia, detta scrapie.

L’USO DELLE FARINE ANIMALI NELL’ALIMENTAZIONE DEI BOVINI

Già nel 1865 il chimico tedesco Justus von Liebig raccomandava l’impiego di mangimi a base di carni animali nell’allevamento dei maiali, pratica che nel 1900 risultava ampiamente applicata anche ai ruminanti, allo scopo di ottenere elevate produzioni di latte. I mangimi detti MBM (meat-by meals, cibi ottenuti dalle carni), genericamente chiamati farine animali, furono inclusi nell’elenco degli alimenti destinati agli animali con il “Fertiliser and Feedingstuffs Act” del 1926, pubblicato nel Regno Unito; nel 1928 gli MBM erano usati in tutta Europa e in America e, nel 1931, descritti come fonte alternativa di proteine nella nutrizione dei vitelli, in sostituzione dei derivati del latte come la polvere di latte scremato e il siero. Nel 1932 il documento “Fertilisers and Feedingstuffs Regulations” definì come MBM gli alimenti contenenti non meno del 40% di proteine animali, parametro rimasto in vigore fino agli anni Settanta, cioè fino all’entrata del paese nella Comunità europea. Nel 1934 le farine animali furono introdotte anche in Australia come integratori della dieta erbacea delle pecore e, dal 1939, negli allevamenti di bovini da latte.

Nel 1973 nel Regno Unito fu autorizzata la lavorazione degli scarti animali e, due anni dopo, furono disposti controlli in locali infetti che potevano esporre l’uomo a rischio di salmonellosi o di brucellosi. Nel 1976 il ministero dell’Agricoltura statunitense vietò l’impiego di carcasse di ovini morti di scrapie nella produzione di cibo per animali o per l’uomo. Successivi decreti britannici stabilirono che presso laboratori del ministero della Sanità venissero effettuati esami sulle carni utilizzate nelle fabbriche di lavorazione degli scarti, e che le carni macellate non adatte al consumo umano venissero sterilizzate o marcate.

ESPLODE L’EPIDEMIA DI BSE

Il 22 dicembre 1984 nella fattoria Pitsham Farm nel Sussex (Inghilterra) fu isolata la “mucca 133” che presentava forte dimagrimento e postura anomala; dopo avere sviluppato sintomi neurologici, l’animale morì nel febbraio 1985. A settembre dello stesso anno l’esame istologico del tessuto cerebrale decretò che si trattava di BSE. Intanto, si erano verificati altri decessi di bovini con sintomi analoghi. Nel giugno 1987 nel Regno Unito ebbe inizio uno studio epidemiologico sulla diffusione della BSE, le cui cause, in ottobre, furono attribuite alle proteine prioniche PrP; nel dicembre dello stesso anno, la ricerca epidemiologica fu completata e si concluse che la malattia doveva essere correlata all’uso dei mangimi derivati da carcasse di ruminanti infetti. Nel giugno 1988 furono proibiti la vendita e l’impiego di alcuni tipi di carni per la produzione di mangimi; a luglio entrò in vigore il divieto di usare farine ottenute da carni e ossa di ruminanti, provvedimento adottato anche dall’Unione europea nel 1994; fu proibito l’uso di latte proveniente da bovini sospetti. Lo stesso anno fu dimostrato che topi da laboratorio infettati con i tessuti cerebrali dei bovini deceduti contraevano la BSE. Nel dicembre 1989 in Inghilterra e nel Galles fu bandito l’impiego di frattaglie bovine destinate all’alimentazione umana. Fu nel novembre di quell’anno che l’Italia adottò la prima misura anti-BSE, vietando l’importazione di carne britannica.

Per intervento dell’Unione europea (allora CEE), nel marzo 1990 furono adottate severe restrizioni delle esportazioni di bovini dal Regno Unito, dalle quali erano esclusi soltanto i vitelli al di sotto dei sei mesi (direttiva 90/59/CEE). Nel 1994, in Italia si bandì anche l’uso delle farine animali nell’alimentazione dei ruminanti.

L’EPIDEMIA RAGGIUNGE IL SUO APICE

L’epidemia toccò il suo apice in Inghilterra tra il 1992 e il 1993, con circa 1000 nuovi casi alla settimana. Nell’aprile 1999, il censimento dei bovini colpiti indicava 174.433 capi distribuiti in oltre 34.000 allevamenti del Regno Unito. Focolai di BSE furono diagnosticati in altri paesi, tra i quali la Svizzera, l'Irlanda, il Portogallo, la Francia, la Germania; dal gennaio 2001 anche in Italia, con circa una decina di capi infetti. La concomitante comparsa di nuovi casi della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (nv-CJD), anch’essa focalizzata nel Regno Unito e riconosciuta come versione umana della BSE nel 1996 dal ministro della Sanità inglese Stephen Dorrell, indussero negli anni Novanta una crescente sfiducia dei consumatori europei nei confronti della zootecnia; la successiva identificazione di nuovi focolai di BSE in altri paesi europei sollecitò ulteriori provvedimenti di limitazione delle esportazioni di bovini e il divieto del consumo di parti a rischio, il che ebbe l’effetto di alimentare paure spesso immotivate legate al consumo delle carni.

PRINCIPALI PROVVEDIMENTI IN ITALIA

Etichettatura delle carni

Allo scopo di permettere il riconoscimento della provenienza delle carni, il D.M. 30/8/2000 del Ministero delle Politiche agricole istituisce un sistema di etichettatura obbligatoria delle carni bovine in base al quale l’etichetta deve riportare “un numero di riferimento che evidenzi il nesso tra le carni e l’animale o gli animali”; il numero di approvazione del macello e lo stato membro o il paese terzo in cui è avvenuta la macellazione. Inoltre, l’etichetta deve indicare il numero di approvazione del laboratorio di sezionamento in cui è avvenuto il sezionamento; il numero di registrazione nazionale. Come previsto dal decreto, a partire dal 1° gennaio 2002 le etichette devono segnalare anche lo stato membro o il paese terzo di nascita dell’animale; quello in cui ha avuto luogo l’ingrasso e quello dove è avvenuta la macellazione.

Eliminazione del materiale a rischio

Il D.M. 29/9/2000 del Ministero della Sanità prescrive le misure sanitarie di protezione contro le encefalopatie trasmissibili; in particolare, l’obbligo di eliminazione delle “parti a rischio” al momento della macellazione, che devono essere marcate con apposita colorazione, stoccate separatamente e avviate all’incenerimento. Queste parti comprendono cranio, occhi, cervello, tonsille, midollo spinale, ileo intestinale dei bovini, timo, milza di bovini oltre i 12 mesi di età; vige anche l’obbligo di eliminare l’intero corpo di animali morti o abbattuti oltre i 12 mesi (poi trasformato in “di qualunque età” con il successivo D.M. 15/1/2001). Tale decreto vieta l’importazione di parti a rischio da paesi terzi a partire dal 1° aprile 2001.

Distruzione delle farine animali

L’ordinanza del 13/11/2000 del Ministero della Sanità mette definitivamente al bando le farine animali e fornisce disposizioni per la distruzione e il trattamento di questi mangimi. Il successivo D.L. 11/01/2001 n. 8 dà indicazioni riguardanti l’incenerimento del materiale a rischio e delle farine animali, definite “proteine animali trasformate e ottenute da materiali ad alto rischio”.

Esecuzione di test rapidi

Il D.L. 21/11/2000 n. 335 rende obbligatoria, a partire dal 1° gennaio 2001, l’esecuzione dei cosiddetti test rapidi su tutti i bovini macellati oltre i 30 mesi di età, compresi bisonti e bufale. In seguito, con il D.L. 31/8/2001, l’età dei bovini viene abbassata a 24 mesi, in linea con quanto avviene già in Francia e in Germania.

Registrazione dei bovini

Il D.M. 2/3/2001 del Ministero della Sanità determina l’istituzione del Centro Servizi Nazionale per l’identificazione e la registrazione dei bovini, che ha sede presso l’Istituto zooprofilattico sperimentale dell’Abruzzo e del Molise; in tal modo si intende creare una banca dati in cui possa essere chiarito il percorso di ciascun animale dalla nascita alla macellazione.

Abbattimento degli animali

Il D.L. 18/7/2001, in linea con la normativa europea del 29/6/2001, annulla l’obbligo di abbattimento indiscriminato di tutti i capi di un allevamento in cui sia stato trovato un caso isolato di BSE.

RECENTI SCOPERTE

La diagnosi certa di BSE può avvenire, con i test attualmente disponibili, solo dopo la morte dell’animale. Infatti, queste indagini identificano le proteine prioniche alterate nel tessuto cerebrale e possono essere eseguite su soggetti di età superiore a 24 mesi, quando hanno raggiunto una concentrazione sufficiente al loro rilevamento. I cosiddetti test rapidi danno un risultato in 24 ore, anziché nei 10-15 giorni necessari all’esecuzione dei test tradizionali. L’andamento dell’epidemia di BSE è costantemente monitorato, a livello internazionale, dall’OIE (Office International des Epizoozies); oggetto di attenzione è anche la comparsa di sintomi neurologici tipo BSE in animali di specie diverse che possono essere venuti a contatto con carni e farine animali derivanti da bestiame infetto; a tale proposito, ha destato preoccupazione il primo caso di “gatto pazzo”, individuato in Svizzera nel luglio 2001 e identificato dall’Ufficio federale di veterinaria.

Presso le facoltà di veterinaria di Torino, Padova e Milano sono allo studio nuove indagini di laboratorio che, evidenziando nel sangue la presenza di proteine dette prionine, permetterebbero di discriminare gli animali vivi infetti da quelli sani; infatti, le proteine prionine normalmente non vengono sintetizzate e si ritrovano, invece, nel siero degli animali infetti assai prima che compaiano le manifestazioni neurologiche.

L’Istituto di neuropatologia dell’Università di Zurigo ha presentato nell’agosto 2001 uno studio compiuto su topi geneticamente modificati in modo da produrre anticorpi contro la proteina prionica PrP; tali molecole prevengono lo sviluppo dell’encefalopatia in topi in cui siano state sperimentalmente inoculate le PrP, impedendo che queste colpiscano il sistema nervoso centrale. Ciò sembra rappresentare un primo stadio verso la sintesi di un vaccino che sia efficace anche sui bovini e sull’uomo (nei casi della variante umana della BSE, la nv-CJD). Le linee di ricerca sono orientate verso la definizione di una profilassi di tipo “passivo”, basata sulla somministrazione di anticorpi antiproteine prioniche; e su una di tipo “attivo”, basata sulla possibilità di inserire nel patrimonio genetico il gene che presiede alla sintesi di proteine anticorpali antiprioni.